Les maladies trophoblastiques

 

En France, la fréquence de ces maladies est estimée à environ 1 grossesse sur 1000.

 

Elles sont dues à des anomalies lors de la fécondation de l’ovule par le spermatozoïde, et ceci pour une raison encore indéterminée.

Le placenta se développe alors de façon anormale,pouvant causer des môles hydatiformes : partielle, complète ou invasive.

Malheureusement, dans la majorité des situations, cette grossesse entraîne une fausse couche ou une interruption involontaire de grossesse.

Môle hydatiforme partielle: est issue de la fécondation entre un ovule normal et deux spermatozoïdes ou un spermatozoïde anormal. Il y a un embryon mais il n’est pas viable. (Il existe dans de très rare situation, qu’un embryon se développe avec cette môle, une surveillance est accrue)
Dans de très très rare situation, un fœtus réussit à faire sa place à côté de cette môle, et arrive à voir le jour en bonne santé.
 
Môle hydatiforme complète: est issue de la fécondation entre un ovule anucléé (sans noyau donc sans matériel génétique) et un ou deux spermatozoïdes haploïdes (contenant un seul exemplaire de chaque chromosome). Le produit de cette grossesse ne contient pas d’embryon mais uniquement le placenta qui se développe sous la forme de kystes multiples (dits en « grappe de raisin »). 

Môle invasive: est une tumeur trophoblastique ,observée dans les suites d’une Môle compète ou partielle.
Seul le myomètre est envahi localement par une môle hydatiforme; elle n’envahit pas d’autres organes. On la retrouve devant la réascension des beta HCG.

Choriocarcinome: est une tumeur trophoblastique gestationnelle qui fait suite à une grossesse (ectopique ou non), une fausse-couche, une interruption volontaire de grossesse (IVG) ou une môle hydatiforme .cette tumeur invasive et à forte tendance métastatique est composée de cellules trophoblastiques malignes et sans villosité hydropique. Les signes révélateurs sont des métrorragies persistantes inexpliquées ou la ré-ascension, la stagnation, l’absence de normalisation à 6 mois des taux de choriogonadotrophine (hCG) totale sérique après évacuation d’une môle hydatiforme, des métrorragies persistantes inexpliquées après un avortement spontané ou une IVG, occasionnellement des métrorragies inexpliquées dans les semaines ou mois suivant un accouchement normal ou une grossesse ectopique. Occasionnellement, des métastases (pulmonaires, hépatiques, cérébrales, rénales ou vaginales) sont révélatrices chez une femme en âge de procréer.

Autres Tumeurs trophoblastiques:


Tumeur trophoblastique du site d’implantation: Il s’agit d’une tumeur rare du placenta qui envahit le myomètre et les vaisseaux utérins, composée principalement de trophoblaste intermédiaire. Ces éléments sont fréquemment hLP positifs, plus rarement hCG positifs.Cette tumeur est généralement bien limitée.


Tumeur trophoblastique épithélioïde: correspond à une prolifération de trophoblaste intermédiaire avec des cellules plus petites et au polymorphisme nucléaire moindre. Elle peut simuler un carcinome épidermoïde du col utérin. Elle a un comportement clinique superposable aux TTSI avec un développement le plus souvent limité au corps utérin et leur prise en charge n’est pas différente. Ces lésions sont peu chimiosensibles et leur traitement repose sur l’hystérectomie seule en l’absence de métastases à distance.

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Les symptômes

Sous forme typique

 

accentuation des symptômes de grossesse:

– nausées

– vomissements

– saignement 
– tension mammaire

– ventre qui s’arrondit précocement

– hormones de grossesse( betaHCG) qui augmentent rapidement ( faisant penser à une grossesse multiple)

 

sous forme atypique

 

– BetaHCG qui ne croît pas

– on se rend compte de la môle lors de la 1ere échographie, alors qu’aucun symptôme ne faisait penser à cela

Qu’est ce qui permet vraiment de savoir si c’est une môle hydatiforme?

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Appareil d’échographie

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Image échographique de môle hydatiforme complète

A l’échographie par voie endovaginale ou pelvienne

 

– augmentation de la taille de l’utérus, généralement trop gros pour l’âge de la grossesse

 

– sac qui se développe anormalement ( sac vide, sac anormalement épais ou avec contours irréguliers ou pas d’embryon, ou embryon qui a arrêté son développement, ou présence de kyste (forme de grappe de raison), impression de boule )

 

Pour la mole complète : L’échographie montre l’absence d’embryon dans l’utérus, des images en « grappe de raisin » ou « tempête de neige » souvent associées à des kystes ovariens sont remplacées.

Pour la môle partielle : un embryon peut être identifié, toujours avec le même aspect à l’échographie.

Petit rappel: Toutes les grossesses sont différentes. Le diagnostic n’est pas simple et les professionnels restent précautionneux avant l’annonce. Il peut y avoir des grossesses molaires typiques comme atypiques. La surveillance est définie par les professionnels et peut être différente d’une personne à une autre.

Quels sont les risques?

Malheureusement, pour une petite proportion de femmes :

 

  • Une rétention de tissus peut survenir après l’évacuation par aspiration

C’est assez fréquent, souvent pris à temps, cela est banale.

Le diagnostic se fait lors de l’échographie de contrôle ; 1 à 2 semaines après la 1ere aspiration.

On note souvent des taux de BetaHCG qui persistent.

Une nouvelle aspiration/curetage devra être programmée.

Une deuxième aspiration doit suffire pour retirer tous les tissus. Plus d’aspiration n’est pas conseillé car il y a un risque de synéchies

 

  • La môle invasive ou choriocarcinome 

ce risque de tumeur est plus fréquente après une môle complète ( environ 10%) et pour une môle partielle ( moins de 1%).

Bien souvent, les femmes ne sont pas encore négatives et elles voient une ré-ascension des BetaHCG.

 

Alors que se passe-t-il?

Le tissu de la môle dégénère en tumeur plus ou moins agressive. Elle peut envahir non seulement l’utérus mais aussi d’autres organes (poumon, cerveau..)

Pris à temps, grâce à la surveillance des BetaHCG et les échographies post-aspiration, le traitement aura plus de chance à stopper l’évolution.

Il vous sera demander un bilan d’extension ( scanners et IRM) pour visualiser la localisation si il y a eu migration et pour déterminer le type de protocole que vous aurez.

 

Quel sera le traitement si j’ai une môle invasive ou choriocarcinome?

Si les hCG ne se négativent pas complètement et spontanément ( remontée sur 3 prises de sang consécutives hebdomadaires ou stagnation sur 4 prises de sang consécutives), vous devrez avoir différents examens.
Un bilan d’extension ( échographique,et/ou radiologique, et/ou IRM et/ou scanner )est réalisé avant chimiothérapie avec un examen gynécologique et bilan sanguin complet.
Les spécialistes pourront alors vous dire quel traitement vous devrez avoir selon la classification en « risque bas » ou « risque élevé ».
Vos médecins décideront et se mettront en relation avec le Centre des Maladies Trophoblastiques de Lyon au besoin.


Le Choriocarcinome/ môle invasive : sont des t
umeurs qui ont une grande chimiosensibilité.

Actuellement, les traitements modernes, en particulier la chimiothérapie ont permis d’améliorer de façon très nette le taux de guérison qui approchent les 100%


– La plupart des patientes n’ont besoin que d’un seul type de médicament, mais d’autres peuvent en nécessiter plusieurs. Ces traitements chimiothérapiques sont généralement administrés par injection intramusculaire ou par perfusion intraveineuse et peuvent nécessiter votre hospitalisation.

 

 

– Environ 20% des patientes ainsi traitées devront changer de traitement soit en raison d’une réponse insuffisante, soit en raison d’une intolérance à ce traitement. Les explications les plus détaillées vous seront fournies à propos de ces traitements ; n’hésitez en aucun cas à poser des questions à votre gynécologue et prendre contact avec le Centre des Maladies Trophoblastiques de Lyon.

 

 

Lorsque je suis atteinte d’une autre tumeur trophoblastique?

 

Pour les autres tumeurs trophoblastiques rares du site implantatoire ou épithélioide:
Ce sont des tumeurs invasives, qui sécrètent peu de beta hcg et peu chimiosensibles. Elles peuvent survenir plusieurs temps après la grossesse initiale.
De même pour le bilan d’extension.
Donc ces tumeurs nécessitent parfois de la chimiothérapie et parfois une hystérectomie.
Ce sont des tumeurs qui demandent à être encore étudiées pour comprendre au mieux leur fonctionnement.

 

Quelle surveillance?

 

Ce risque justifie la surveillance par le test simple qu’est le dosage régulier de l’hormone de grossesse (hCG) après l’évacuation de la môle.

Vous devez donc effectuer une prise de sang dans votre laboratoire habituel toutes les semaines, jusqu’à négativation de ce taux.
L’analyse du produit du curetage identifiera le type de môle et selon le type, la surveillance sera différente.

 

S’il s’agit d’une môle partielle: la surveillance des hCG doit se poursuivre toutes les semaines jusqu’à normalisation puis pendant encore 2 à 3 semaines afin de la confirmer. Si cela est le cas, toute surveillance est alors stoppée et une nouvelle grossesse est autorisée si la patiente le souhaite.

 

S’il s’agit d’une môle complète: la surveillance des hCG se poursuit de façon hebdomadaire jusqu’à normalisation puis pendant 6 mois de façon mensuelle. A la fin de ces 6 mois, et si les hCG sont restées toujours négatives, la surveillance est stoppée et une nouvelle grossesse est autorisée selon le souhait de la patiente. 

Pour les tumeurs trophoblastiques :
Généralement, c’est une surveillance des B-HCG toutes les semaines jusqu’à négativation du taux ,puis 1 fois par mois pendant 1 an. La grossesse est autorisée un an après la fin du traitement.

 

A savoir: que le taux a tendance à diminuer plus lentement sur la fin .

Fiez-vous à la conduite à tenir donnée par votre spécialiste, lui seul peut juger du traitement et de la surveillance à avoir.

Et après? (questions)

Au bout de combien de temps, ai-je le droit de retomber enceinte? 

– tout dépend de la surveillance, il est préférable de suivre la surveillance et à la fin de celle-ci, votre gynécologue, vous donnera le feu vert pour retenter les essais. Les maladies trophoblastiques ont aucun retentissement sur la capacité à engager une nouvelle grossesse. 


Ai-je un risque d’avoir une nouvelle môle?

– le risque est faible environ 0.5 à 1 % de récidive pour les futures grossesses


Quand mes règles reviendront-elles?

– tout dépend d’une femme à l’autre , ça peut être un peu l’anarchie au début , rassurez-vous. Généralement après l’aspiration, on les voit apparaître environ dans les deux mois. Si vous devez être sous traitement chimiothérapique : dans ce cas, vos règles redeviendront normales dans les quelques semaines suivantes.

L’apparition de saignements anormaux en dehors des règles impose que vous en parliez à votre médecin.


Dois-je reprendre la pilule pendant la surveillance?

– il est préférable et vivement conseillé.


Y aura t-il une surveillance particulière lors de ma prochaine grossesse?

– vous aurez un suivi médical qui ne sera pas nécessairement plus renforcé.
Par contre , lors de prochaine grossesse, il est important que vous effectuiez une nouvelle prise de sang pour dosage de l’hCG, 3 mois après l’accouchement parce qu’il existe un petit risque de voir apparaître ou réapparaître la maladie à ce moment. Ce test sert à s’assurer que tout va bien. Il doit être fait, que votre grossesse aille à son terme ou non.

– INFORMATIONS –

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